Primaire varicella bij 2 volwassen immigranten naar Canada

Presentatie, diagnose en klinisch management

De klinische reikwijdte van de ziekte varieert met de leeftijd en immuniteit van de patiënt.1^En2 Primaire infectie met VZV tijdens de kindertijd is meestal een goedaardige, relatief zelfbeperkende ziekte bij verder gezonde kinderen.1^En2 Varicella-infectie bij kinderen gaat vaak gepaard met lichte koorts en bruinachtige symptomen, die meestal verdwijnen na enkele dagen van een gegeneraliseerde, blaarachtige huiduitslag.

Daarentegen gaat primaire infectie met VZV bij volwassenen vaak gepaard met hoge morbiditeit en mortaliteit.2^–4 Complicaties komen vaker voor bij adolescenten, volwassenen, zwangere vrouwen en immuungecompromitteerde mensen dan bij kinderen; Ze omvatten bacteriëmie van secundaire huid- en weke deleninfectie, longontsteking, hepatitis en encefalitis.1^En2^En4^En5 Het sterftecijfer is het hoogst onder volwassenen.4^En6

Een van de meest ernstige en levensbedreigende complicaties van de verspreiding van de ziekte is de ontwikkeling van varicella-achtige pneumonie, die voorkomt bij ongeveer 1 op de 400 gevallen bij immuungecompromitteerde volwassenen en wordt geassocieerd met een algemeen sterftecijfer van 10% tot 30% .7 Ademhalingssymptomen, waaronder kortademigheid, hoesten en tachypnoe, verschijnen één tot zes dagen na het beloop van de ziekte, naast koorts.1^En7 Beeldvorming van de borst toont vaak een bilateraal of interstitiaal patroon van nodulair longontsteking.7 Patiënten met progressief ademhalingsfalen die mechanische ademhalingsondersteuning nodig hebben, hebben ondanks maximale ondersteunende maatregelen een sterftecijfer van 43% – 50%.8

VZV-infectie kan klinisch worden gediagnosticeerd op basis van de kenmerkende vesiculaire laesies in alle ontwikkelingsstadia.9 Laboratoriumdiagnose van VZV wordt gemaakt door PCR-testen van vesiculaire huidlaesies.9 Gemetastaseerde ziekte en complicaties worden vaak gediagnosticeerd door microbiologische bevestiging van huidlaesies met een VZV PCR-test, evenals door een compatibel klinisch syndroom zoals longontsteking of encefalitis. Hersenvocht, serum en bronchiale lavage kunnen ook worden getest.9 Serologische bevestiging van acute infectie kan worden uitgevoerd door seroconversie naar VZV IgG.9

Acyclovir en zijn analogen (valaciclovir, famciclovir) zijn zeer effectieve antivirale behandelingen voor primaire varicella. De beslissing om antivirale therapie te gebruiken hangt af van de mate van infectie en gastheerfactoren.1^En7 Bij immunocompetente volwassenen heeft antivirale medicatie een beperkte kans om de uitkomst van een VZV-infectie te beïnvloeden, aangezien de meeste virusreplicatie 72 uur na het begin van de huiduitslag wordt gestopt. Dit venster is daarentegen langer bij immuungecompromitteerde gastheren, aangezien de virale uitscheiding bij deze patiënten langer kan duren. Bij patiënten die ernstige complicaties ontwikkelen, waaronder varicella-pneumonie, dienen artsen aciclovir (10 mg/kg) elke 8 uur gedurende 7-10 dagen intraveneus toe te dienen, waarbij de duur moet worden bepaald op basis van het klinisch beloop van elke patiënt.1^En7 Afgezien van antivirale therapie is de zorg voornamelijk ondersteunend en kan mechanische beademing nodig zijn bij patiënten met respiratoire insufficiëntie.7

Onze 2 patiënten hadden geen voorgeschiedenis van primaire infectie met VZV in de kindertijd en migreerden op volwassen leeftijd vanuit Fiji, dat geen varicella-vaccinatieprogramma heeft. Dit maakte hen kwetsbaar voor primaire varicella-infectie op volwassen leeftijd. Ernstige VZV IgG-seroconversie en diffuse huiduitslag (waarvan de betekenis aanvankelijk niet werd herkend) kwamen overeen met een primaire varicella-infectie, die pas werd gediagnosticeerd nadat ze enige tijd in het ziekenhuis waren opgenomen. Beide broers ontwikkelden complicaties van de initiële varicella-infectie, waaronder metastatische ziekte met varicella-pneumonie en, in het geval van patiënt A, secundaire bacteriële huidbacteriëmie en infectie van zacht weefsel. Vaccinatie van volwassenen die migreren uit landen die geen VZV-immunisatie aanbieden, kan een effectieve strategie zijn om primaire ziekten en bijbehorende complicaties te voorkomen.3

Bij beide patiënten werd de diagnose van primaire varicella-infectie gesteld na bronchoalveolaire lavage bepaald door middel van een polymerasekettingreactie (PCR)-test. Beiden ondergingen herhaald dermatologisch onderzoek, waarbij schilferende erosies werden gevonden die wezen op de ontwikkeling van waterpokken. Een factor die waarschijnlijk bijdroeg aan de late diagnose was het type V Fitzpatrick-huid die bij beide patiënten werd gezien. Sommige clinici zijn niet bekend met dermatologisch onderzoek voor een donkere huid, en een slechte interpretatie van de resultaten kan leiden tot suboptimale zorg.10^En11 Varicella is klassiek beschreven als presenterend als erythemateuze papels die zich ontwikkelen tot kleine doorschijnende blaasjes met een erythemateuze halo die uiteindelijk een schilferende erosie vormt, maar het erytheem is niet duidelijk zichtbaar op een donkere huid.10^En11 Bij patiënten met een donkere huid is erytheem mogelijk niet aanwezig of kan de kleur heftiger zijn.11 Artsen kunnen het nuttig vinden om de vingertoppen te gebruiken om veranderingen in de huidtextuur te beoordelen (bijvoorbeeld bij patiënten met atopische dermatitis).11 Meer verschillen in educatieve klinische beelden en beter onderwijs voor clinici zijn nodig om de efficiëntie bij het diagnosticeren van huidziekten bij patiënten met een donkere huidskleur te vergroten.10