Het volwassen brein heeft het vermogen om gedeeltelijk te herstellen van erfelijke blindheid

Ondanks de recente opkomst van meerdere cellulaire en moleculaire strategieën om het gezichtsvermogen bij netvliesaandoeningen te herstellen, blijft het onduidelijk in hoeverre centrale visuele circuits kunnen herstellen wanneer netvliesafwijkingen op volwassen leeftijd worden gecorrigeerd. Een nieuwe studie door de University of California, Irvine College of Biological Sciences en College of Medicine pakt deze vraag aan door te ontdekken dat het volwassen brein het vermogen heeft om te herstellen van gedeeltelijk erfelijke blindheid.

Wetenschappers hebben gezocht naar een behandeling voor de aangeboren ziekte van Leber (LCA), een groep erfelijke netvliesaandoeningen die wordt gekenmerkt door ernstige visuele beperkingen bij de geboorte. De aandoening kan leiden tot: Degeneratie of storing van de fotoreceptoren in het netvlies.

Kinderen met LCA kunnen veel baat hebben bij het gebruik van synthetische retinoïden, dit zijn chemische verbindingen die zich richten op Netvlies. Het UCI-team was geïnteresseerd om te zien of volwassenen met deze aandoening baat zouden hebben bij behandeling.

Sunil Gandhi, hoogleraar neurowetenschappen en gedrag en corresponderende auteur, zei: “Eerlijk gezegd waren we verbaasd over hoeveel van de behandeling de hersencircuits heeft bespaard die verband houden met het gezichtsvermogen. Visie omvat meer dan een gezond, werkend netvlies. Het begint in het oog dat signalen door de hersenen stuurt. Het is in de centrale circuits van de hersenen waar visuele waarneming ontstaat.”

Tot nu toe geloven wetenschappers dat brein Je moet deze signalen in de kindertijd ontvangen, zodat de centrale circuits zichzelf goed kunnen verbinden. In hun onderzoek werkten de wetenschappers met knaagdiermodellen van LCA. Ze waren verrast na het vinden van de resultaten.

Gandhi Hij zeiEn de “Signalen van het centrale visuele pad werden significant hersteld bij volwassenen, met name de circuits die omgaan met informatie die uit beide ogen komt. Onmiddellijk na de behandeling worden signalen van de andere kant van het oog, de dominante route in de muis, twee keer zoveel geactiveerd. Neuronen in de hersenen. Nog verrassender is dat signalen van het oogpad van dezelfde kant vijf keer meer neuronen in de hersenen activeerden na de behandeling, en dit indrukwekkende langdurige effect.”

“Het herstel van de visuele functie op het niveau van de hersenen was veel groter dan verwacht op basis van de verbeteringen die we op het niveau van het netvlies zagen. Het feit dat deze behandeling zo goed werkt in het centrale visuele pad op volwassen leeftijd ondersteunt een nieuw concept: dat er is een potentieel voor visie die wacht om te worden ingeschakeld” .

“Deze ontdekking opent spannende onderzoeksmogelijkheden. Wanneer je een ontdekking hebt die tegen je verwachtingen ingaat over de mogelijkheid van hersenaanpassing en herbedrading, leert het je een breder concept. Dit nieuwe paradigma kan helpen bij het ontwikkelen van retinoïdebehandelingen om het centrale visuele pad volledig te redden van volwassenen met deze aandoening.”

Referentie tijdschrift:

1. Carrie Y. Hoh en Henry Lenonen et al. Behandeling met retinoïden herstelt oculair-specifieke corticale reacties bij volwassen muizen met retinale degeneratie. huidige biologie. DOI: 10.1016 / j.cub.2022.09.005